Compresiile neoplazice ale maduvei spinarii
Neoplasmele canalului spinal pot fi extramedulare (epidurale sau intradurale) sau intramedulare. La adulti, vasta majoritate a neoplasmelor au origine epidurala, fiind rezultatul metastazelor de la nivelul corpilor vertebrali adiacenti, proceselor spinoase sau transverse sau de la nivelul pediculului.
Metastazele vertebrale sunt in esenta metastaze ale maduvei osoase si tendinta tumorilor solide de a metastaza la nivelul coloanei vertebrale reflecta probabil procentul inalt de maduva osoasa localizat in scheletul axial la persoanele in varsta. Neoplasmele retroperitoneale (in special limfoamele sau sarcoamele) pot patrunde in canalul spinal prin intermediul orificiului intervertebral; tipic, ele produc durere radiculara si alte semne de afectare a radacinii inainte de compresia medulara. Aproape orice tumora maligna poate metastaza in canalul spinal, desi sunt frecvente in mod special cele ale sanului, plamanului, prostatei, rinichiului, limfoamele si discraziile plasmocitelor. Maduva toracica este cel mai frecvent implicata; exceptiile sunt reprezentate de metastazele cancerului prostatic si ovarian care apar disproportionat la nivelul vertebrelor sacrate si lombare, probabil ca rezultat al diseminarii prin plexurile Batson, o retea de vene situata de-a lungul fetei anterioare a maduvei spinarii, in spatiul epidural.
Durerea este simptomul initial; poate fi nevralgica si localizata, sau intensa si variabila calitativ. Durerea indica dislocarea structurilor sensibile la durere, in special periostul si meningele. Durerea se accentueaza cu miscarile, tusea sau stranutul si poate trezi pacientul din somn in timpul noptii. Debutul recent al durerii posterioare, in special in cazul localizarii toracale (care este rar sediul spondilozei) trebuie sa determine suspectarea prompta a metastazelor vertebrale. Rar, durerea este usoara sau absenta. Durerea precede, in mod tipic, semnele de compresie medulara cu saptamani sau chiar luni, dar odata ce se instaleaza compresia medulara aceasta este intotdeauna progresiva si poate avansa rapid. Terapia este eficienta doar daca este administrata precoce, cand semnele de disfunctie medulara sunt usoare sau absente; terapia nu va anula paralizia fixa cu o durata de peste 48 de ore. Aceste constatari subliniaza importanta recunoasterii precoce si tratamentului eficient a metastazelor epidurale.
Radiografiile simple ale coloanei si examenele osoase radionucleare au doar un rol limitat in diagnostic deoarece ele esueaza in identificarea a 15-20% din leziunile metastatice vertebrale si pot pierde identificarea maselor paravertebrale care ating spatiul epidural, crescand prin orificiul intervertebral. Rezonanta magnetica nucleara asigura o rezolutie anatomica excelenta a sediului si extinderii tumorii; in cele mai multe centre medicale RMN a inlocuit, in mare masura, tomografia computerizata (TC) si mielografia in cazul diagnosticului tumorilor epidurale. RMN poate diferentia, adeseori, leziunile maligne de alte mase tumorale - abcese epidurale, tuberculoame sau hemoragii epidurale - care se prezinta intr-un mod similar. Metastazele vertebrale sunt, de obicei, hipodense fata de semnalul normal al maduvei osoase la imaginile de rezonanta magnetica Tj-ponderate; in urma administrarii de gadolinium, cresterea contrastului poate "normaliza" aparitia tumorii prin cresterea intensitatii sale fata de maduva osoasa normala. In contrast cu infectia, metastazele vertebrale nu depasesc, in mod caracteristic, spatiul discal. Altfel, este dificil de diferentiat infectia de malignizare la examenul RMN.
Deoarece resursele imagistice sunt reduse si pentru ca atat cancerul cat si durerea posterioara sunt frecvente, este important ca radiologul sa fie convins de necesitatea estimarii urgente a procedurii imagistice solicitate. Daca sunt prezente semne de afectare a maduvei spinarii, vor fi obtinute imagini de urgenta. Daca exista simptome radiculare dar nici o evidenta de mielopatie este in general mai sigur sa se amane procedura imagistica pentru 24-48 de ore. In cazul durerii izolate cervicale sau posterioare, studiile imagistice trebuie efectuate in cateva zile. In final, peste 40% din pacientii care se prezinta cu boala simptomatica la un nivel sunt diagnosticati cu afectare epidurala asimptomatica in alta parte; de aceea, trebuie investigat intregul ax vertebral la toti pacientii cu malignitati epidurale.
Tratament
Tratamentul include glucocorticoizii pentru a reduce edemul interstitial, radioterapie locala (initiata cat mai repede posibil) pentru leziunea simptomatica si terapie specifica pentru tipul de tumora subiacent. Glucocorticoizii (dexametazona, 40 mg/zi) pot fi administrati inaintea studiului imagistic daca suspiciunea clinica este puternica, si continuati la o doza mai mica (20 mg/zi divizata in prize) pana cand radioterapia (un total de 3.000 cGy administrati in 15 sedinte zilnice) este completa. Radioterapia pare sa fie la fel de eficienta ca si chirurgia, chiar pentru clasicele metastaze radiorezistente. Biopsia tumorii epidurale nu este in general necesara la pacientii cu cancer preexistent diagnosticat, dar biopsia este indicata daca un istoric de cancer subiacent este negativ. Interventia chirurgicala, fie pentru decompresie, fie pentru rezectia corpului vertebral, trebuie practicata atunci cand semnele de compresie medulara se agraveaza in ciuda radioterapiei, cand doza maxima tolerata a radioterapiei a fost aplicata anterior la nivelul respectiv atunci cand fractura compresiva vertebrala contribuie la compresia medulara. Un raspuns favorabil la radioterapie poate fi asteptat la pacientii care sunt ambulatori la prezentare; sunt prevenite noile pareze si unele recuperari ale functiei motorii se obtin la aproximativ jumatate din pacientii tratati. Deficitele motorii fixe - paraplegia sau tetraplegia - nu raspund, in general, nici la radioterapie, nici la tratamentul chirurgical.
In contrast cu tumorile spatiului epidural, cele mai multe din leziunile tumorale intradurale au crestere lenta si sunt benigne. Meningioamele si neurofibroamele reprezinta marea majoritate a acestor leziuni, doar ocazional fiind cordoame, lipoame, tumori dermoide sau sarcoame. Meningioamele sunt frecvent localizate posterior fata de maduva toracala sau in apropierea foramen-ului magnum, desi ele pot lua nastere din meninge oriunde de-a lungul canalului spinal. Neurofibroamele sunt tumori benigne ale tecii nervului care apar, in mod caracteristic, langa radacina posterioara; atunci cand sunt multiple, etiologia cea mai probabila este neurofibromatoza. Simptomele debuteaza frecvent cu simptome senzitive radiculare urmate de un sindrom medular asimetric, progresiv. Tratamentul consta in rezectie chirurgicala.
Tumorile intramedulare primitive ale maduvei spinarii sunt rare. Ele se prezinta caracteristic ca sindroame medulare centrale sau de hemimaduva, adeseori la nivelul regiunii cervicale; poate exista o durere putin localizata cu caracter de arsura la nivelul extremitatilor si crutarea sensibilitatii sacrate. La adulti, majoritatea acestor leziuni sunt fie ependimoame, hemangioblastoame, fie astrocitoame cu grad scazut. Rezectia completa a unui ependimom intramedular este adeseori posibila utilizand tehnicile de microchirurgie. Indepartarea unui astrocitom intramedular poate fi, de asemenea, folositoare deoarece acestea sunt leziuni cu crestere lenta; valoarea radioterapiei adjunte este incerta. Tumorile intra-medulare secundare (metastatice) sunt rare
Articol scris de Daniel Necsulescu, project manager ProStemCell.org. Toate drepturile rezervate.
ATENTIE: Preluarea acestui articol este INTERZISA fara acordul in scris al ProStemCell.org
